Sindrome uveodermatologica (Vogt-Koyanagi-Harada-like) nel Pastore Australiano: quando il sistema immunitario attacca il colore

La sindrome uveodermatologica, spesso indicata con la sigla UDS, è una malattia autoimmune rara del cane. Colpisce i melanociti, cioè le cellule responsabili della produzione del pigmento, presenti non solo nella cute e nel pelo, ma anche in strutture molto delicate dell’occhio.

Nel Pastore Australiano non è una patologia comune. Proprio per questo, però, può essere poco conosciuta e riconosciuta tardi. Il problema è che, quando si manifesta, può avere conseguenze importanti: infiammazione oculare severa, dolore, perdita della vista e, in casi molto rari, possibile coinvolgimento neurologico.

Perché parlarne proprio negli Aussie

La UDS è considerata l’equivalente veterinario, incompleto, della malattia di Vogt-Koyanagi-Harada dell’uomo. In entrambe le condizioni il sistema immunitario prende di mira i melanociti, ma nel cane il quadro tende a essere più limitato rispetto alla forma umana: gli occhi sono quasi sempre coinvolti, la cute e il pelo possono esserlo, mentre l’interessamento neurologico e uditivo è molto più raro.

Nel Pastore Australiano la sindrome uveodermatologica è segnalata dall’ASHGI tra le malattie autoimmuni presenti nella razza. Nei dati raccolti dall’istituto rappresenta circa l’1,5% dei casi di patologie autoimmuni censiti. Questo dato non va letto come una prevalenza generale nella popolazione degli Aussie, ma conferma che la malattia, pur rara, non è estranea alla razza.

Nel 2025 è stato inoltre pubblicato un case report riguardante un Pastore Australiano di 3 anni con UDS. Dopo l’enucleazione di entrambi gli occhi, il cane ha sviluppato anche una meningoencefalite asettica, cioè un’infiammazione del sistema nervoso centrale compatibile con un processo immunomediato. È un caso raro, ma importante, perché mostra che la UDS non deve essere considerata solo una malattia “del colore” o solo una patologia oculare.

Per una razza spesso molto pigmentata, con soggetti merle, occhi chiari, macchie bianche e variazioni naturali del mantello, il rischio è che alcuni cambiamenti vengano inizialmente sottovalutati. Una depigmentazione lenta e isolata può avere cause diverse e anche benigne; una depigmentazione rapida associata a occhi rossi, doloranti o velati, invece, è un segnale da non ignorare.

Che cos’è la sindrome uveodermatologica

Nel cane, la UDS viene descritta come una panuveite granulomatosa bilaterale associata a depigmentazione cutanea e del pelo. Significa che l’infiammazione interessa entrambe le strutture oculari profonde e può coinvolgere tutto il tratto uveale: iride, corpo ciliare e coroide.

La parte oculare è quella più importante dal punto di vista clinico, perché può evolvere rapidamente verso danni permanenti. La parte dermatologica, invece, si manifesta con perdita di pigmento in aree ricche di melanociti: tartufo, labbra, palpebre, mucosa orale, regione perianale, scroto e pelo intorno al muso o agli occhi.

L’analogo canino della VKH umana

Nell’uomo, la malattia di Vogt-Koyanagi-Harada è una patologia autoimmune multisistemica che può coinvolgere occhi, cute, capelli, meningi, sistema nervoso centrale e orecchio interno. Nel cane il quadro è generalmente più incompleto: l’occhio è il bersaglio principale, la cute e il pelo sono spesso coinvolti, mentre sintomi neurologici e uditivi sono descritti molto più raramente.

Questa differenza è importante perché evita due errori opposti: da un lato pensare che la UDS canina sia sempre una malattia sistemica complessa come nell’uomo; dall’altro ridurla a un problema esclusivamente dermatologico. La realtà clinica è più sfumata, e la gravità dipende soprattutto dall’intensità del coinvolgimento oculare e dalla rapidità con cui viene impostata la terapia.

Cosa succede ai melanociti

I melanociti non si trovano soltanto nella pelle. Sono presenti anche nell’uvea, nella mucosa orale, nel tartufo, nelle palpebre, nella cute perianale, nello scroto e in alcune strutture sensibili come la coclea e, in modo meno costante, le meningi.

Nella sindrome uveodermatologica il sistema immunitario perde tolleranza verso antigeni melanocitari. In termini pratici, cellule immunitarie che dovrebbero proteggere l’organismo finiscono per aggredire tessuti che appartengono al cane stesso. Il processo è infiammatorio, cronico e potenzialmente recidivante.

I meccanismi descritti comprendono in particolare:

• attivazione di linfociti T citotossici diretti contro antigeni dei melanociti;
• produzione di citochine e chemochine pro-infiammatorie, che richiamano altre cellule immunitarie;
• formazione di infiltrati granulomatosi, responsabili della progressiva distruzione delle cellule pigmentate;
• danno secondario alle strutture oculari, con rischio di edema, distacco di retina, glaucoma, cataratta e perdita della vista.

Il quadro clinico dipende da dove l’attacco autoimmune si manifesta in modo più evidente. Se il bersaglio principale è l’uvea, i primi segni saranno oculari: dolore, arrossamento, fotofobia, alterazioni della retina e calo visivo. Se il coinvolgimento cutaneo diventa evidente, compariranno invece chiazze di vitiligine, depigmentazione del tartufo, delle labbra o delle palpebre, e perdita di colore del pelo.

La predisposizione è considerata genetica e probabilmente poligenica. Questo significa che, allo stato attuale, non esiste un singolo gene responsabile né un test DNA capace di dire se un cane svilupperà o meno la malattia. Alcune razze, soprattutto quelle fortemente pigmentate, risultano però sovra-rappresentate nelle casistiche.

Quanto è frequente e perché interessa il Pastore Australiano

Nei dati ASHGI sulle malattie autoimmuni dell’Australian Shepherd, la UDS compare tra le condizioni riportate nella razza, insieme ad altre patologie immunomediate. La percentuale indicata, intorno all’1,56% dei casi autoimmuni raccolti, va interpretata con prudenza: non descrive quanto sia frequente la malattia in tutti gli Aussie, ma quanto ricorra all’interno di uno specifico campione di cani con malattie autoimmuni registrate.

Resta comunque un dato utile, perché conferma che la UDS non è solo una curiosità da manuale. È rara, ma possibile. E quando si presenta, la finestra temporale per intervenire può essere stretta.

Il case report del 2025 sul Pastore Australiano aggiunge un elemento ulteriore. Il cane descritto aveva 3 anni, presentava una grave patologia oculare e la diagnosi di UDS è stata confermata istologicamente dopo enucleazione bilaterale. Dodici giorni dopo sono comparsi sintomi neurologici, tra cui inclinazione della testa, circling e sordità. La risonanza magnetica e l’analisi del liquor erano compatibili con una meningoencefalite di origine immunomediata.

La terapia immunosoppressiva sistemica, basata su prednisone e ciclosporina, ha portato a un miglioramento clinico, ma la recidiva alla riduzione dei dosaggi ha confermato la natura cronica e recidivante del processo. Per l’Aussie, razza nella quale le malattie autoimmuni meritano già attenzione, questo caso non deve creare allarmismo, ma invita a non banalizzare i quadri oculari severi accompagnati da depigmentazione.

Come si manifesta

La UDS tende a comparire nel giovane adulto, spesso tra i 2 e i 4 anni, anche se l’età di insorgenza può variare. L’esordio è di solito oculare e può essere rapido. Il cane può mostrare fastidio alla luce, occhi arrossati, dolore, lacrimazione, pupille che reagiscono male o una velatura dell’occhio che il proprietario descrive come biancastra, blu-grigiastra o lattiginosa.

In alcuni casi il proprietario nota prima un cambiamento comportamentale: il cane evita la luce, tiene gli occhi socchiusi, sbatte contro oggetti, appare insicuro negli spostamenti o sembra improvvisamente meno reattivo agli stimoli visivi. Questi segnali non permettono di diagnosticare una UDS, ma indicano che l’occhio va valutato con urgenza.

Segni oculari da non sottovalutare

I segni che dovrebbero portare a una visita veterinaria rapida includono:

• occhi arrossati, soprattutto se entrambi coinvolti;
• dolore oculare, blefarospasmo e tendenza a tenere gli occhi socchiusi;
• fotofobia, cioè fastidio evidente alla luce;
• aumento della lacrimazione;
• velatura della cornea o dell’interno dell’occhio;
• pupille anomale o poco reattive;
• calo della vista, disorientamento o urti contro oggetti;
• comparsa di glaucoma, cataratta o distacco di retina come complicanze.

Durante una visita oculistica specialistica si possono osservare uveite anteriore o panuveite granulomatosa bilaterale, cellule e flare in camera anteriore, sinechie, precipitati cheratici, corioretinite, edema del disco ottico e distacchi sierosi di retina. Sono reperti tecnici, ma servono a chiarire un punto: la UDS non è un semplice occhio arrossato, bensì una malattia infiammatoria profonda, dolorosa e potenzialmente devastante per la vista.

Quando “svanisce” il colore

In molti cani, dopo giorni o settimane dall’esordio oculare, compaiono segni cutanei e cambiamenti del pigmento. Possono interessare il tartufo, le labbra, le palpebre, il contorno degli occhi, la mucosa orale, la regione perianale o lo scroto. Il pelo può perdere colore in alcune zone, soprattutto intorno al muso e agli occhi.

Le manifestazioni più tipiche sono:

• depigmentazione del tartufo, che appare progressivamente più chiaro;
• perdita di pigmento su labbra e palpebre;
• chiazze compatibili con vitiligine su volto, mucose o aree genitali/perianali;
• leukotrichia, cioè comparsa di peli bianchi in aree precedentemente pigmentate;
• raramente, estensione della depigmentazione a porzioni più ampie del mantello.

Nel Pastore Australiano questo passaggio richiede attenzione particolare, perché la razza presenta già una grande varietà di mantelli, pigmentazioni, occhi chiari, aree bianche e disegni merle. Non ogni cambiamento di colore è patologico, ma una depigmentazione nuova, relativamente rapida e associata a segni oculari deve essere considerata un campanello d’allarme.

Coinvolgimento neurologico e uditivo

Nella forma classica canina, a differenza di quanto può avvenire nell’uomo, il sistema nervoso centrale e l’orecchio interno di solito non sono coinvolti. Tuttavia il caso descritto nel Pastore Australiano dimostra che un coinvolgimento neurologico immunomediato è possibile, anche se raro.

I segni riportati nel case report comprendevano:

• head tilt, cioè inclinazione anomala della testa;
• circling, con tendenza a girare in cerchio;
• atassia o incoordinazione;
• sordità;
• alterazioni compatibili con meningoencefalite all’esame neurologico e agli approfondimenti diagnostici.

Questo non significa che ogni cane con UDS svilupperà sintomi neurologici. Significa però che, in un soggetto già diagnosticato o fortemente sospetto, la comparsa di segni neurologici non andrebbe attribuita automaticamente a stress, età, adattamento alla cecità o casualità. Deve essere valutata dal veterinario con un percorso diagnostico adeguato.

Come si arriva alla diagnosi

La diagnosi di UDS richiede un approccio strutturato. Non basta osservare una depigmentazione, così come non basta un occhio rosso per parlare di sindrome uveodermatologica. La diagnosi nasce dall’insieme di anamnesi, visita clinica, esame oculistico specialistico, eventuale biopsia e esclusione di altre cause.

1. Anamnesi e visita clinica

Il veterinario raccoglie informazioni sull’età del cane, sulla razza, sulla rapidità di comparsa dei segni, sulla presenza di dolore oculare, sulle modifiche del pigmento e su eventuali sintomi sistemici o neurologici. Sono particolarmente importanti i casi in cui un giovane adulto di razza predisposta presenta uveite bilaterale severa, con o senza depigmentazione cutanea.

Gli elementi che orientano il sospetto includono:

• esordio acuto o subacuto di uveite bilaterale;
• dolore oculare e calo visivo;
• comparsa di depigmentazione del tartufo, delle palpebre, delle labbra o del pelo;
• assenza di una causa infettiva, traumatica o neoplastica evidente;
• appartenenza a una razza in cui la malattia è stata descritta.

2. Visita oculistica specialistica

La visita oculistica è centrale, perché il danno più urgente riguarda la vista. L’obiettivo è documentare il tipo e l’estensione dell’infiammazione, valutare la pressione intraoculare, controllare retina e nervo ottico, e riconoscere complicanze come glaucoma, cataratta o distacco di retina.

Gli esami utilizzati possono includere:

• esame con lampada a fessura;
• tonometria per misurare la pressione intraoculare;
• oftalmoscopia indiretta;
• ecografia oculare, quando i mezzi diottrici sono opachi e non permettono di osservare il fondo dell’occhio.

3. Biopsia cutanea e conferma istologica

Quando sono presenti aree depigmentate, la biopsia cutanea può aiutare a confermare la diagnosi. Il campione viene prelevato da zone come labbra, palpebre o tartufo e valutato istologicamente. Il quadro tipico è quello di una dermatite granulomatosa o lichenoide con distruzione dei melanociti.

Nella pratica clinica, non sempre la biopsia è immediatamente disponibile o possibile nelle prime fasi. In alcuni casi, soprattutto quando l’occhio è gravemente compromesso, la diagnosi viene formulata come fortemente sospetta sulla base del quadro oculare e dermatologico, mentre si procede con gli approfondimenti necessari.

4. Diagnosi differenziale

Uno dei passaggi più importanti è distinguere la UDS da altre malattie che possono causare uveite, depigmentazione o entrambe. Questo punto è fondamentale, perché il trattamento cambia in modo radicale a seconda della causa.

Tra le principali condizioni da considerare ci sono:

• uveiti infettive, come quelle associate a toxoplasmosi, leptospirosi o infezioni fungine;
• uveiti neoplastiche, per esempio in corso di linfoma uveale o melanoma;
• vitiligine pura, che causa depigmentazione cutanea o del pelo senza uveite severa;
• lupus discoide e altre dermatosi nasali, spesso associate a erosioni, croste o ulcerazioni;
• pemfigo e altre malattie dermatologiche immunomediate;
• dermatofitosi e altre condizioni cutanee che possono modificare aspetto e pigmentazione della cute.

Se compaiono sintomi neurologici, il percorso diagnostico può includere risonanza magnetica cerebrale, analisi del liquor ed esami mirati per escludere forme infettive o altre meningoencefaliti. In questi casi la gestione diventa necessariamente multidisciplinare.

Terapia: perché la tempistica è cruciale

La UDS è una malattia nella quale la precocità dell’intervento può fare una differenza concreta. Le review disponibili concordano su un punto: diagnosi precoce e trattamento immunosoppressivo aggressivo sono fondamentali per tentare di controllare l’infiammazione e preservare la funzione visiva.

La terapia deve essere sempre impostata e monitorata dal veterinario, spesso con il coinvolgimento di un oculista veterinario. Non esiste uno schema valido per tutti i cani, perché la gravità del quadro, la risposta ai farmaci, le complicanze oculari e l’eventuale coinvolgimento sistemico possono variare molto.

Schema generale di trattamento

In base alla gravità e al singolo caso, il trattamento può comprendere:

• glucocorticoidi sistemici a dosi immunosoppressive, con riduzione molto graduale;
• immunosoppressori aggiuntivi, come ciclosporina, azatioprina o micofenolato mofetile, per ottenere un controllo più stabile e ridurre nel tempo il carico di steroide;
• terapia oculare topica, con colliri antinfiammatori, midriatici e farmaci mirati alla gestione delle complicanze;
• trattamento del glaucoma, quando presente;
• monitoraggio regolare della pressione intraoculare, della retina e della risposta alla terapia;
• in casi estremi, enucleazione dell’occhio quando il dolore non è controllabile o la struttura oculare è ormai irreversibilmente compromessa.

Nel case report del Pastore Australiano con UDS e meningoencefalite asettica, l’associazione di prednisone e ciclosporina ha portato a un miglioramento clinico. La recidiva alla riduzione dei dosaggi, però, conferma un aspetto tipico di molte malattie autoimmuni: il controllo può richiedere terapie lunghe, aggiustamenti progressivi e controlli ravvicinati.

Prognosi visiva e qualità di vita

La prognosi visiva dipende in gran parte dalla rapidità della diagnosi e dall’entità del danno già presente al momento della visita. Molti cani arrivano all’osservazione quando la malattia è già avanzata, con cecità, glaucoma, distacchi di retina o dolore oculare importante. In questi casi, anche una terapia corretta può non riuscire a recuperare la vista.

Gli studi retrospettivi indicano che:

• una parte dei cani viene diagnosticata tardivamente, quando il danno oculare è già grave;
• anche con terapia adeguata, alcuni soggetti perdono comunque la vista in modo permanente;
• i cani trattati più precocemente hanno maggiori probabilità di conservare almeno una funzione visiva utile;
• la qualità di vita può restare buona, anche in caso di cecità, se il dolore viene controllato e l’ambiente domestico è gestito con attenzione.

Per il proprietario, la parte più difficile è spesso accettare che salvare l’occhio e salvare la vista non sono sempre la stessa cosa. In alcuni casi l’enucleazione può sembrare una scelta drastica, ma diventa un atto di tutela quando l’occhio è cieco, doloroso e non più recuperabile. Un cane cieco, se non prova dolore e se viene accompagnato con coerenza, può adattarsi molto meglio di quanto spesso si immagini.

UDS, vitiligine e altre alterazioni del pigmento

Per chi osserva il cane da fuori, tutte le depigmentazioni possono sembrare simili. Dal punto di vista clinico, invece, è essenziale distinguere tra condizioni molto diverse.

• Vitiligine: causa perdita di pigmento su cute o pelo, ma non comporta uveite severa. È principalmente un problema estetico, anche se va comunque valutato dal veterinario per escludere altre cause.
• UDS: comporta sempre un coinvolgimento oculare importante, con rischio di dolore, danno intraoculare e cecità. La depigmentazione può esserci, ma non è l’unico elemento decisivo.
• Lupus discoide e dermatosi nasali: possono interessare il tartufo con depigmentazione, croste, erosioni o ulcerazioni, ma non presentano il quadro tipico di panuveite bilaterale della UDS.
• Nose fading benigno: può dare schiarimento del tartufo senza altri segni clinici, ma non deve essere confuso con una depigmentazione rapida associata a dolore oculare.

Nel Pastore Australiano il punto chiave è il rapporto tra pigmento e occhio. Una modifica del colore, da sola, non basta per pensare alla UDS; una modifica del colore associata a occhi rossi, doloranti, velati o meno reattivi alla luce deve invece essere considerata con molta più attenzione.

Cosa significa per il proprietario

Per chi vive con un Pastore Australiano, la UDS non deve diventare un motivo di allarme continuo. È una malattia rara. Tuttavia è una di quelle condizioni in cui conoscere i segnali iniziali può cambiare il destino clinico del cane.

Il proprietario dovrebbe prestare attenzione soprattutto a:

• occhi rossi, doloranti o tenuti socchiusi;
• fastidio evidente alla luce;
• lacrimazione aumentata o aspetto velato dell’occhio;
• cambiamenti improvvisi della vista;
• depigmentazione recente di tartufo, labbra o palpebre;
• peli che diventano bianchi in aree prima pigmentate;
• comparsa di segni neurologici in un cane già diagnosticato o sospetto.

In presenza di questi segnali, soprattutto se più di uno compare nello stesso periodo, la scelta più prudente è non aspettare. Una visita generica può essere il primo passo, ma quando il sospetto riguarda l’uveite è spesso necessario un oculista veterinario, perché servono strumenti e competenze specifiche per valutare correttamente le strutture interne dell’occhio.

Cosa significa per l’allevatore

Per l’allevatore, la difficoltà principale è che non esiste un test genetico per la UDS. Non si può quindi selezionare semplicemente con un esame del DNA, come avviene per altre condizioni ereditarie più definite. La prevenzione passa soprattutto dalla raccolta dei dati, dalla conoscenza delle linee e dalla prudenza negli accoppiamenti.

In termini pratici, questo significa:

• registrare con attenzione eventuali casi confermati o fortemente sospetti;
• non banalizzare diagnosi di uveite bilaterale severa associate a depigmentazione;
• monitorare le linee in cui compaiono malattie autoimmuni gravi;
• evitare accoppiamenti stretti tra soggetti imparentati con cani affetti o con storia familiare sospetta;
• mantenere una comunicazione trasparente con i proprietari, senza allarmismo ma senza minimizzare.

La trasparenza è particolarmente importante perché la UDS è rara, ma potenzialmente molto grave. Un proprietario informato può riconoscere prima i segni oculari, rivolgersi più rapidamente allo specialista e aumentare le possibilità di contenere il danno.

Domande frequenti

La UDS è contagiosa?

No. La sindrome uveodermatologica è una malattia autoimmune, non infettiva. Non si trasmette per contatto tra cani e non dipende dalla convivenza con un soggetto affetto.

Esiste un test genetico per sapere se il mio Aussie è a rischio?

Al momento no. La predisposizione è considerata probabilmente poligenica e non è stato identificato un singolo gene responsabile. Per questo la gestione del rischio si basa soprattutto su raccolta dei casi, conoscenza delle linee e attenzione alle malattie autoimmuni presenti in famiglia.

Il merle aumenta il rischio di UDS?

Non si può affermare che il merle, da solo, causi la UDS. La malattia riguarda i melanociti e interessa razze pigmentate, ma non va confusa con la genetica del mantello merle. Negli Aussie merle, semmai, può essere più facile sottovalutare alcuni cambiamenti di pigmento perché il mantello presenta già variazioni naturali di colore.

Una depigmentazione del tartufo è sempre preoccupante?

No. Una depigmentazione lenta, isolata e non associata ad altri sintomi può avere cause diverse, anche benigne. Diventa molto più significativa quando compare rapidamente e insieme a occhi rossi, doloranti, velati o sensibili alla luce.

Un cane con UDS può vivere bene anche se perde la vista?

Sì, molti cani ciechi si adattano molto bene, soprattutto se il dolore oculare è controllato e l’ambiente domestico resta stabile. La priorità è evitare sofferenza, gestire l’infiammazione autoimmune e accompagnare il cane con routine prevedibili, sicurezza negli spazi e controlli veterinari regolari.

La terapia va fatta per tutta la vita?

Dipende dal singolo caso. Molte forme richiedono trattamenti lunghi, riduzioni molto graduali dei farmaci e monitoraggi regolari, perché la malattia può recidivare quando l’immunosoppressione viene ridotta troppo rapidamente o troppo presto. La decisione spetta sempre al veterinario che segue il cane.

Fonti scientifiche e riferimenti